Introducción
La nefropatía por IgA, también llamada enfermedad de Berger, nefropatía por inmunoglobulina A o glomerulonefritis por IgA, es una enfermedad renal de origen inmunológico que puede provocar insuficiencia renal terminal.
Como siempre hacemos, vamos a empezar explicando los conceptos básicos para que puedas entender lo que se trata la enfermedad de Berger. A lo largo de la explicación indicamos enlaces a otros textos, por lo que es posible adquirir muchos conocimientos sobre el tema.
Empecemos por los conceptos:
- Nefropatía significa enfermedad de los riñones.
- Glomerulonefritis es la inflamación de los glomérulos (para comprenderla mejor, sugiero encarecidamente leer Glomerulonefritis: qué es, síntomas y tratamiento).
- Los glomérulos son estructuras microscópicas del tejido renal encargadas de filtrar la sangre.
- La IgA, o inmunoglobulina A, es un tipo de anticuerpo producido para defender las mucosas del tracto respiratorio y gastrointestinal contra los gérmenes del exterior.
Cómo surge
La nefropatía por IgA es una enfermedad renal causada por un mal funcionamiento de los anticuerpos de tipo IgA. Por razones aún desconocidas, ciertos tipos de inmunoglobulinas A (especialmente la IgA1) se depositan en el mesangio, la región que rodea los capilares del glomérulo.
El depósito de inmunoglobulinas en el mesangio desencadena una reacción inflamatoria que inicialmente provoca una glomerulonefritis y, a largo plazo, conduce a la destrucción de los glomérulos, de los vasos sanguíneos y del tejido renal. A lo largo de los años, el paciente puede evolucionar hacia la insuficiencia renal crónica.
Como se trata de una enfermedad causada por un mal funcionamiento del sistema inmunitario, puede considerarse una enfermedad autoinmune, aunque no hay producción de un anticuerpo directamente contra los riñones.
Factores de riesgo
En la mayoría de los casos, la nefropatía por IgA es una glomerulopatia primaria, es decir, no ocurre debido a otra enfermedad. No hay ninguna causa conocida.
La enfermedad de Berger es la glomerulopatia primaria más común en el mundo. Puede ocurrir a cualquier edad, más su máxima de incidencia ocurre en personas entre 20 y 40 años; es dos veces más común en hombres que en mujeres y es una enfermedad de blancos y asiáticos, siendo rara en negros.
A pesar de ser una glomerulonefritis primaria en la mayoría de los casos, eventualmente, la nefropatía por IgA puede ser causada por otras enfermedades. Las más comunes son:
- Cirrosis hepática.
- SIDA.
- Enfermedad celíaca.
- Púrpura de Henoch-Schonlein.
- Granulomatosis de Wegener.
La distinción es sencilla: la nefropatía por IgA primaria es aquella en que solamente hay enfermedad en los riñones. El paciente nada más tiene. Por otro lado, la nefropatía por IgA secundaria es la que viene junto con otra enfermedad, haciendo que el paciente tenga, por ejemplo, además de cirrosis, una glomerulonefritis por depósitos de IgA.
Síntomas
La presentación clínica de la nefropatía por IgA puede ser muy variable, desde una enfermedad totalmente asintomática hasta un cuadro muy agresivo, con sangrado urinario y pérdida rápida de la función renal.
En al menos el 50% de los casos, los pacientes presentan cuadros intermitentes de sangre en la orina (hematuria), que suelen producirse tras una infección de las vías respiratorias, como la faringitis o la sinusitis.
Esta situación se produce porque cada vez que el paciente tiene una infección respiratoria se produce una elevación de la producción de IgA, el anticuerpo responsable de las defensas de las vías respiratorias. Como la IgA en estos pacientes es defectuosa, acaba depositándose en los glomérulos, provocando hematuria, un signo de irritación en los riñones. Cuando se cura la infección, los niveles de IgA descienden y los síntomas de la nefritis suelen desaparecer temporalmente.
En el 40% de los casos, el paciente presenta una pequeña pérdida de sangre y proteínas en la orina que no puede detectarse a simple vista. Este sangrado imperceptible en la orina se llama hematuria microscópica. Normalmente, el paciente permanece años con esta discreta pérdida de sangre, sin presentar ningún otro síntoma. El diagnóstico de hematuria microscópica suele producirse por casualidad en los análisis de orina solicitados por algún otro motivo.
En el 10% de los casos, la nefropatía por IgA se presenta como una nefritis más grave, con grandes pérdidas de proteínas en la orina, denominada proteinuria, y puede causar un síndrome nefrótico. Estos pacientes también pueden presentar elevaciones de la creatinina en sangre, que es un signo de insuficiencia renal. La hipertensión arterial es otro hallazgo común, que también sugiere un daño renal más grave.
Las dos primeras presentaciones clínicas descritas, que afectan a casi el 90% de los casos, son de una enfermedad crónica, con una progresión de 15 a 20 años. En el caso de una nefritis más grave, como en el último ejemplo, la enfermedad es más aguda y puede evolucionar hacia una insuficiencia renal crónica avanzada en menos de 5 años.
Diagnóstico
Se debe sospechar del diagnóstico de la enfermedad de Berger en pacientes con hematuria microscópica o macroscópica, persistente o recurrente, que empeoran después de cuadros de infección respiratoria.
Sin embargo, el diagnóstico definitivo solamente puede ser hecho a través de la biopsia renal, un procedimiento donde se extrae un pequeño trozo de tejido del riñón para la evaluación microscópica. A través de ella es posible detectar los anticuerpos de IgA depositados en glomérulos y evaluar el grado de inflamación y destrucción que están causando.
Pronóstico
El pronóstico de la nefropatía por IgA es muy variable. Los casos más leves pueden inclusive presentar la curación espontánea. En los más graves, el paciente eventualmente desarrolla insuficiencia renal crónica avanzada, necesitando de hemodiálisis.
En la mayoría de los casos, la enfermedad de Berger es generalmente una enfermedad de progresión muy lenta. En 20 años, menos del 30% de los pacientes tendrá que ir a hemodiálisis. Algunos datos pueden predecir la evolución clínica.
Estos son factores de mal pronóstico para la nefropatía IgA:
- Pacientes que exhiban creatinina alta en el momento del diagnóstico.
- Pacientes que presentan elevación progresiva de creatinina al largo del tiempo, a pesar de los tratamientos.
- Pacientes que presentan proteinuria significativa persistente, generalmente por encima de 1,5 g al día.
- Pacientes con hipertensión tienen mayor riesgo de evolucionar para insuficiencia renal crónica.
- Pacientes que en la biopsia renal cuentan con avanzado grado de fibrosis y atrofia de las estructuras de los riñones, tales como túbulos, vasos sanguíneos y glomérulos.
Contrario a lo que pueda parecer, la mera presencia de hematuria macroscópica recurrente (sin los factores mencionados anteriormente) no indica un peor pronóstico.
Tratamiento
El tratamiento de la nefropatía IgA varía según el pronóstico estimado.
Los casos más benignos, con solamente una hematuria leve, sin hipertensión, sin proteinuria y sin elevación de la creatinina, no necesitan tratamiento y sólo deben seguirse con pruebas cada 6 meses. En estos casos, la mayoría de los nefrólogos ni siquiera piden una biopsia renal, ya que es poco probable que el resultado cambie el tratamiento.
En los pacientes que presentan una proteinuria superior a 500 mg al día, o hipertensión arterial, está indicado el tratamiento con antihipertensivos de la clase de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o de los antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA-2). Son fármacos que controlan la presión arterial, reducen la pérdida de proteínas y protegen los riñones.
Otros fármacos actualmente indicados para pacientes con IgA y proteinuria son los antidiabéticos de la clase de los inhibidores del cotransportador de sodio y glucosa 2 (SGLT2), como la dapaglifozina o la empaglifozina. Estos fármacos pueden utilizarse incluso en pacientes que no tienen diabetes.
En los casos más graves, con proteinuria superior a 1000 mg al día o elevación de la creatinina, está indicado el tratamiento con fármacos inmunosupresores. El principal son los corticoides, normalmente prednisona o prednisolona durante 6 meses.
Si no hay mejora con los corticoides, pueden utilizarse otros fármacos inmunosupresores, como el micofenolato mofetilo, la ciclosporina o la ciclofosfamida.
La falta de respuesta al tratamiento indica que el paciente probablemente evolucionará con una pérdida irreversible de la función renal y la eventual necesidad de hemodiálisis.
Referencias
- IgA Nephropathy – The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases.
- IgA Nephropathy – Clinical Journal of the American Society of Nephrology.
- IgA nephropathy – Nature Reviews Disease Primers.
- Clinical presentation and diagnosis of IgA nephropathy – UpToDate.
- Treatment and prognosis of IgA nephropathy – UpToDate.
- Pathogenesis of IgA nephropathy – UpToDate.
Autor(es)
Médico licenciado por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ), con títulos de especialista en Medicina Interna por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ) y de Nefrología por la Universidad Estadual de Río de Janeiro (UERJ) y por la Sociedad Brasileña de Nefrología (SBN). Actualmente vive en Lisboa, Portugal, tiene títulos reconocidos por la Universidad de Oporto y por el Colegio de Nefrología de Portugal.
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