Introducción
Linfoma es la enfermedad que surge cuando las células de nuestro sistema linfático sufren una transformación maligna, es decir, se convierten en cáncer.
Hay dos tipos de linfoma, que se llaman linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin (también llamado linfoma no hodgkiniano).
El linfoma, el mieloma múltiple, la leucemia y el síndrome mielodisplásico son las principales causas de cáncer que surgen en las células de defensa de la sangre, llamadas popularmente glóbulos blancos.
- Para leer sobre el mieloma múltiple: Mieloma múltiple: qué es, síntomas y tratamiento
- Para leer sobre la leucemia: 10 signos y síntomas de la leucemia
- Para leer sobre el síndrome mielodisplásico: Síndrome mielodisplásico (mielodisplasia).
Sistema linfático
Para entender qué es el linfoma y por qué es diferente de la leucemia, primero debemos conocer el sistema linfático y las células que lo componen.
El sistema linfático es un conjunto de vasos, ganglios linfáticos y tejidos que tienen cuatro funciones básicas:
- Eliminación de los líquidos que están fuera de la circulación sanguínea. Los vasos linfáticos están repartidos por todo el cuerpo igual que los vasos sanguíneos. Ambos están interconectados y cuando el agua se escapa de los vasos sanguíneos, el sistema linfático la recoge y la devuelve a la sangre.
- Las grasas digeridas y absorbidas en el intestino pasan por el sistema linfático antes de pasar al torrente sanguíneo.
- Desarrollo y circulación de las células de defensa, llamadas linfocitos. Los linfocitos son sólo uno de los linajes de glóbulos blancos, que entre sus funciones está la producción de anticuerpos. Los linfocitos circulan en la sangre y en el sistema linfático.
- Recoger y dirigir los microorganismos invasores hacia los órganos linfoides para que puedan ser combatidos por nuestro sistema inmunitario.
Vamos a explicarlo:
Los vasos linfáticos transportan la linfa, un líquido blanco formado básicamente por plasma y glóbulos blancos. Como ya se ha dicho, estos vasos recogen el exceso de líquido que normalmente se escapa de los vasos sanguíneos y se deposita en los tejidos del cuerpo. Este líquido recogido se desplaza hasta la cadena de ganglios linfáticos más cercana (ganglios linfáticos).
Los ganglios linfáticos son ricos en células de defensa y cualquier microorganismo invasor que pasa por allí es eliminado. Podemos decir que los linfocitos son la policía y los ganglios linfáticos son la comisaría.
Tras este «filtrado», el líquido linfático vuelve a los vasos sanguíneos.
El bazo, el timo y las amígdalas también son órganos linfáticos. A grandes rasgos, podemos decir que funcionan como grandes ganglios linfáticos.
¿Qué es un linfoma?
Los linfomas son cánceres de las células del sistema linfático, básicamente de lo linfocitos.
Podemos decir que el linfoma es un primo de la leucemia. La diferencia radica en que el linfoma crece dentro de los órganos linfoides, como en los ganglios linfáticos o en el bazo, mientras que la leucemia se forma en la médula ósea, liberando sus células malignas para que circulen por la sangre. Si un linfocito sufre una transformación maligna en la médula ósea, donde se produce, se convierte en leucemia. Si esta mutación se produce cuando ya está en los ganglios linfáticos, se convierte en linfoma.
Utilizando la misma analogía anterior, podemos decir que el linfoma es el cáncer de la «comisaría» y la leucemia es el cáncer de «los policías». La leucemia es un cáncer de la sangre y el linfoma es un cáncer linfático.
Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin
El linfoma fue descrito por primera vez en 1839 por Thomas Hodgkin, un médico inglés. Desde entonces, se han descrito más de 40 subtipos que se diferencian por el linaje celular y los cambios a nivel molecular.
Hoy clasificamos los linfomas en dos grandes grupos: el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin. Ambos tienen una presentación clínica similar, pero dependiendo del subtipo, el pronóstico varía mucho. El linfoma no Hodgkin es más frecuente y presenta varios subtipos, con pronósticos distintos, siendo los más comunes el linfoma difuso de células B grandes (un tipo de linfoma agresivo) y el linfoma folicular (un tipo de linfoma indolente).
La diferencia entre el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin radica en las características de las células malignas. Esta distinción sólo es posible tras la biopsia y la evaluación microscópica de las células cancerosas.
En general, podemos decir que las células malignas del linfoma de Hodgkin sufren muchos cambios, llegando a ser muy diferentes de las células normales de los tejidos linfoides, mientras que las células del linfoma no Hodgkin sufren una transformación maligna, pero conservan algunas características iniciales.
Si quieres entender mejor cómo una célula se convierte en cáncer, te sugiero que leas: CÁNCER | Síntomas y tipos.
Los linfomas son los tumores sanguíneos más comunes, más frecuentes incluso que la leucemia, y están entre los 10 cánceres más comunes del mundo. Pueden afectar desde los niños hasta los ancianos.
Causas
Su causa no es bien conocida, sin embargo, algunas asociaciones están bien establecidas. Una de ellas es con el virus de Epstein-Barr, que causa la mononucleosis. La infección por el VIH y por la bacteria H.pylori, que provoca úlceras gástricas, también están relacionadas con algunos tipos de linfomas.
Otros factores de riesgo son los antecedentes familiares de linfoma, la inmunosupresión, como el trasplante de órganos, las enfermedades autoinmunes, la exposición a la radiación y a algunos tipos de herbicidas.
Síntomas
El linfoma suele presentarse con síntomas inespecíficos, tales como fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso, prurito (picor) y astenia. Un hallazgo más específico es el aumento asintomático de los ganglios linfáticos. Abriré un paréntesis para explicarlo mejor.
Todo el mundo que ha tenido una infección de garganta, herpes labial, un grano grande en la cara o incluso una herida en el cuero cabelludo ha notado que pueden aparecer uno o varios ganglios linfáticos agrandados y dolorosos en el cuello. Es el famoso ganglio (bubón). Esto se denomina en el lenguaje médico linfadenopatía reactiva, que consiste en que los ganglios linfáticos reciben y combaten las bacterias presentes en una región cercana. Una vez controlada la infección, en pocos días los ganglios linfáticos vuelven a la normalidad.
En el linfoma, este agrandamiento de los ganglios linfáticos es indoloro y persistente, a veces progresivo, y no se identifican lesiones o infecciones que puedan justificar su aparición. Este aumento no es reactivo, sino que se debe al crecimiento de las células cancerosas. Es el tumor del linfoma.
Otro signo de linfoma es la aparición de ganglios linfáticos en lugares poco habituales, como por encima de la clavícula o en las axilas. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos asociado a un aumento de tamaño del bazo (normalmente perceptible en la exploración física) es muy sugestivo de linfoma. El dolor abdominal también es un síntoma común.
Otros ganglios linfáticos que suelen formar tumores en el linfoma son los del mediastino, la región del interior del tórax situada entre el corazón y los pulmones. En este caso, sólo se identifican mediante pruebas, como la radiografía de tórax o la tomografía computarizada.
El diagnóstico definitivo del linfoma suele hacerse mediante una biopsia del ganglio linfático agrandado.
Tratamiento
El tratamiento depende del estadio del linfoma, pero generalmente se utiliza quimioterapia y radioterapia. En los casos más graves, que no responden a la quimioterapia, puede intentarse el trasplante de médula ósea.
En algunos casos, el linfoma puede ser tan indolente, es decir, crece tan lentamente, que el médico puede optar por no iniciar un tratamiento agresivo, especialmente si el paciente es mayor. Se realiza un seguimiento periódico del paciente y sólo se inicia la quimioterapia si el tumor empieza a proliferar peligrosamente.
Pronóstico
Pues bien, todos los que buscan información sobre cualquier tipo de cáncer quieren saber las posibilidades de curación. Hablar de la probabilidad de curación del cáncer es muy delicado, especialmente en el caso de los linfomas, que tienen innumerables subtipos y diferentes pronósticos.
Como en cualquier neoplasia, cuanto antes se detecte, mayores serán las posibilidades de éxito. En el linfoma de Hodgkin, la detección precoz, cuando todavía hay pocos ganglios linfáticos afectados, suele indicar una alta probabilidad de éxito con la quimioterapia. Más del 80% de los pacientes con linfoma de Hodgkin temprano consiguen controlar la enfermedad.
Los linfomas no Hodgkin tienen muchos subtipos, pero didácticamente podemos dividirlos en dos grandes categorías.
1) Tumores indolentes (de bajo grado): son los que crecen lentamente, durante años. Si, por un lado, el paciente puede vivir hasta 20 años con el tumor, por otro, la curación completa es más difícil, sobre todo en estadios avanzados, ya que las células responden poco a la quimioterapia. Si el paciente es de edad avanzada y presenta un tumor no Hodgkin indolente, la esperanza de vida del paciente puede no cambiar mucho.
2) Tumores agresivos (de alto grado): los linfomas no hodgkinianos de alto grado, si no se tratan a tiempo, conducen a la muerte en pocos meses. El lado bueno de la historia es que son neoplasias que suelen responder bien a la quimioterapia y tienen una alta tasa de curación si se identifican a tiempo.
Ejemplos de linfomas no Hodgkin indolentes:
- Linfoma folicular.
- Linfoma difuso de células pequeñas.
- Linfoma MALT.
- Linfoma de linfocitos pequeños.
- Macroglobulinemia de Waldenstrom.
Ejemplos de linfoma no Hodgkin agresivo:
- Linfoma difuso de células B grandes.
- Linfoma de células del manto.
- Linfoma linfoblástico.
- Linfoma mediastínico primario de células B grandes.
- Linfoma de Burkitt.
Referencias
- Non-Hodgkin Lymphoma (Adults) – American Cancer Society.
- Hodgkin Lymphoma – American Cancer Society.
- Clinical presentation and initial evaluation of non-Hodgkin lymphoma – UpToDate.
- Clinical presentation and diagnosis of classic Hodgkin lymphoma in adults – UpToDate.
- Overview of the treatment of classic Hodgkin lymphoma in adults – UpToDate.
- Lymphoma – Centers for Disease Control and Prevention.
- Hoffman R, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018.
- Imágenes: Depositphotos.
Autor(es)
Médico licenciado por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ), con títulos de especialista en Medicina Interna por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ) y de Nefrología por la Universidad Estadual de Río de Janeiro (UERJ) y por la Sociedad Brasileña de Nefrología (SBN). Actualmente vive en Lisboa, Portugal, tiene títulos reconocidos por la Universidad de Oporto y por el Colegio de Nefrología de Portugal.
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