Introducción
El teratoma es un tumor, casi siempre benigno, que suele originarse en las células germinativas de los ovarios o de los testículos.
Por ser un tumor germinativo, puede ser formado a partir de las células totipotentes que dan origen a todas las órdenes de células necesarias para formar tejidos maduros y estructuras de nuestro organismo. No es inusual, por lo tanto, que un teratoma sea un tumor de apariencia bizarra, que contiene pelo, dientes, piel, huesos y tejido neural.
En la mayoría de los casos, la remoción quirúrgica del tumor es el único tratamiento necesario, siendo rara la recidiva de la lesión.
¿Qué es un teratoma?
El teratoma es uno de los varios tipos de tumor que surgen a partir de las células germinativas de los ovarios o de los testículos, que son las células que dan origen a los óvulos y a los espermatozoides. Además del teratoma, otros ejemplos de tumores germinativos son: disgerminoma, tumor del saco vitelino, coriocarcinoma y carcinoma embrionario.
Los tumores germinativos suelen surgir dentro de las gónadas, es decir, dentro de los ovarios o de los testículos, pero también pueden aparecer en otras partes del cuerpo, como en el mediastino (región de la caja torácica entre los pulmones), retroperitoneo (parte posterior de la cavidad abdominal) y en la región sacrococcígea (porción final de la columna vertebral).
Los tumores de células germinativas que surgen fuera de las gónadas son más comunes en los niños y suelen ser causados por malformaciones durante el desarrollo del embrión.
El teratoma es un tipo más común de tumor germinativo y suele aparecer en mujeres jóvenes, con menos de 30 años.
Hay básicamente 3 tipos de teratoma:
- Teratoma maduro: también llamado quiste dermoide, corresponde a más del 95% de los teratomas y suele ser un tumor benigno.
- Teratoma inmaduro: también llamado teratoma maligno, es la forma maligna del teratoma y corresponde a sólo el 1% de los teratomas del ovario.
- Teratoma altamente especializado: el tipo más común suele ser el struma ovarii, que es un tumor de ovario formado por tejido de la tiroides.
El motivo por el cual los teratomas surgen todavía es desconocido.
Teratoma maduro – Quiste dermoide
Prácticamente todos los casos de teratoma son del tipo maduro, especialmente aquellos que surgen en los ovarios.
La mayoría de los teratomas maduros tiene apariencia de un quiste, por lo que también se llaman quiste dermoide (explicamos todas las causas de quiste en el ovario en el siguiente artículo: Quistes ováricos – Síntomas y Tratamiento). Ocasionalmente, los teratomas maduros pueden ser lesiones sólidas.
Los quistes dermoides son tumores benignos, comunes en los ovarios, pero raros en los testículos. Cerca de 1/4 de los tumores de ovario son teratomas maduros. Entre las mujeres de 20 a 40 años, el quiste dermoide es responsable de hasta el 70% de los tumores ováricos. En el sexo masculino, menos del 5% de los tumores de testículo son teratomas puros (lee: Cáncer de testículo – Factores de Riesgo, Síntomas y Tratamiento).
El teratoma maduro suele ser compuesto por varios tejidos diferentes, pudiendo el tumor presentar piel, pelo, dientes, glándulas sebáceas, piel y tejidos de varios órganos, incluyendo vías urinarias, sistema gastrointestinal, sistema nervioso y pulmón.
Raramente, el teratoma maduro puede convertirse en un cáncer. La transformación maligna ocurre solamente en el 0,5 a 2% de los casos.
Teratoma inmaturo
El teratoma inmaduro, que es la forma maligna, es un tumor raro, que representa solamente el 1% de los teratomas de ovario. Se les llama inmaduros porque las células cancerígenas están en una etapa muy temprana de desarrollo.
Los teratomas inmaduros del ovario se diagnostican generalmente en niñas y las mujeres jóvenes con menos de 20 años.
El teratoma maligno se clasifica habitualmente según el grado de diferenciación de sus células. El teratoma grado I es el más bien diferenciado y presenta una evolución más lenta, con menor riesgo de metastatización. El grado III es más indiferenciado y presenta un comportamiento más agresivo.
Teratoma altamente especializado – Struma ovarii
Esta forma de teratoma también es rara y surge cuando el tumor se compone mayoritariamente por un solo tipo de tejido.
El Struma ovarii, por ejemplo, es un teratoma predominantemente compuesto por tejido de la glándula tiroidea, con capacidad de producir hormonas tiroideas y provocar hipertiroidismo.
El Struma ovarii es inusual, correspondiendo a solamente el 3% de los teratomas ováricos. La mayoría de los casos son benignos, habiendo raros episodios de transformación maligna.
Síntomas
La mayoría de los teratomas de ovario no provoca síntomas y se diagnostica accidentalmente durante la realización de un examen de imagen de rutina, como una ecografía pélvica. Su tasa de crecimiento es lenta, no sobrepasando los 2 mm por año. Pueden surgir en solamente uno o ambos ovarios.
A pesar de tener un crecimiento lento, como son asintomáticos, a lo largo de los años, los teratomas pueden convertirse en grandes tumores, algunos de ellos con más de 10 cm de diámetro. Cuanto más el tumor crece, mayor es el riesgo de haber complicaciones, siendo la torsión del ovario más común de ellas. Otra complicación posible es la ruptura del quiste.
Cuando los síntomas están presentes, suelen incluir: dolor abdominal, masa palpable en la región pélvica o sangrado uterino anormal. Síntomas de la vejiga, trastornos gastrointestinales y dolor de espalda son menos frecuentes, pero pueden ocurrir en algunos casos. Cuando el dolor abdominal está presente, generalmente es constante y varía de leve a moderado en intensidad.
En los casos en que hay torsión del ovario o ruptura aguda del quiste, un dolor abdominal y pélvico intenso suele surgir y hace que la paciente busque atención médica rápidamente.
En los casos de Struma ovarii, hasta el 35% de las pacientes desarrollan síntomas de hipertiroidismo.
Encefalitis con anticuerpos anti-NMDA
La encefalitis con anticuerpos anti-NMDA es una forma de inflamación cerebral de origen inmunológico descrita por primera vez en 2005. En 2007 se confirmó que una de las causas de esta forma de encefalitis eran los teratomas, tanto maduros como inmaduros. Hasta la fecha, hay unos 1000 casos descritos.
En el 70% de los casos, el cuadro comienza como un síndrome gripal, con síntomas de dolor de cabeza, fiebre, malestar, mialgias, síntomas respiratorios superiores, náuseas y diarrea. Después de esta fase, comienza un cuadro de cambios de comportamiento y síntomas psicóticos, como el delirio, las alucinaciones y la paranoia.
La extirpación quirúrgica del teratoma es el tratamiento más eficaz.
Diagnóstico
Los teratomas presentan un aspecto muy característico al examen de ecografía, siendo ésta la forma más simple de hacer el diagnóstico. En los casos dudosos, se puede utilizar la tomografía computarizada o la resonancia magnética. El diagnóstico definitivo, sin embargo, solamente se hace en el momento de la escisión quirúrgica de la lesión.
Tratamiento
Teratoma maduro
La remoción quirúrgica de la lesión es el tratamiento indicado para los teratomas maduros. El objetivo es retirar solamente el tumor, preservando el(los) ovario(s). La cirugía puede ser hecha por vía abierta (laparotomía) o por laparoscopia.
La cirugía tiene como objetivo impedir que surjan complicaciones y evitar los raros casos en que hay transformación maligna del teratoma. La recurrencia del tumor después de la cirugía es inusual.
Teratoma inmaturo
En los teratomas malignos grado I, que están restringidos al ovario, la remoción quirúrgica es el único tratamiento necesario.
En los casos en que el tumor es más agresivo y ya hay invasión más allá de los ovarios, 3 o 4 ciclos de quimioterapia suelen indicarse después del tratamiento quirúrgico. Incluso en estos casos todavía hay posibilidades de curación y la fertilidad suele ser conservada.
Referencias
- Germ cell tumors of the ovary – Cancer treatment reviews.
- Uterine Fibroids – New England Journal of Medicine.
- Ovarian germ cell tumors: Pathology, epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis – UpToDate.
- Cystic Teratoma – Medscape.
- Anti-NMDA receptor encephalitis: a case study and illness overview – Drugs in context.
- Berek JS. Epithelial ovarian cancer. In: Practical Gynecologic Oncology, 4th, Berek JS, Hacker NF (Eds), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2005.
- Talerman A. Germ cell tumours of the ovary. In: Blaustein’s Pathology of the Female Genital Tract, Kurman RJ (Ed), Springer Verlag, New York 1994.
Autor(es)
Médico licenciado por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ), con títulos de especialista en Medicina Interna por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ) y de Nefrología por la Universidad Estadual de Río de Janeiro (UERJ) y por la Sociedad Brasileña de Nefrología (SBN). Actualmente vive en Lisboa, Portugal, tiene títulos reconocidos por la Universidad de Oporto y por el Colegio de Nefrología de Portugal.
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