Introducción
La sífilis es una infección causada por la bacteria Treponema pallidum. Cuando no se trata adecuadamente, la enfermedad puede extenderse por diversos tejidos del cuerpo, provocando graves lesiones de órganos, incluyendo el corazón y el sistema nervioso central.
La sífilis congénita se produce cuando el Treponema pallidum se transmite de la madre al feto durante el embarazo, lo que puede resultar en varias complicaciones, incluyendo feto mortinato, parto prematuro y un amplio espectro de lesiones del bebé. En muchos casos, los síntomas de la sífilis congénita pueden no ser inmediatamente reconocidos al nacer, dejándose claros solamente después de algunos meses o incluso años.
Así como ocurre en los adultos, el tratamiento de los niños con sífilis también se hace con el antibiótico penicilina. Idealmente, se debe hacer el tratamiento antes del nacimiento, aún en la madre embarazada. Si esto no es posible, el diagnóstico de la sífilis congénita debe ser hecho lo más temprano posible, ya que cuanto más tarde se trate el niño, mayores son los riesgos de presentar lesiones permanentes.
¿Qué es la sífilis?
La sífilis es una enfermedad que suele ser transmitida por la vía sexual en los adultos ya través de la placenta en los fetos. Las manifestaciones clínicas que la bacteria Treponema pallidum provoca en los adultos son muy diferentes de las que surgen en los fetos y en los niños infectados.
Sífilis en adultos (y embarazadas)
En los adultos, incluyendo las embarazadas, la sífilis se manifiesta clásicamente en tres etapas, denominadas sífilis primaria, secundaria y terciaria.
Dos a tres semanas después de la contaminación, el paciente suele desarrollar una pequeña úlcera indolora en el pene o en la vagina, que se denomina cáncer duro. Incluso sin tratamiento, después de 3 a 6 semanas, la úlcera desaparece espontáneamente, llevando a la falsa impresión de sanación.
Después de algunas semanas o meses de la desaparición del cáncer duro, aproximadamente el 25% de los individuos no tratados desarrollan los síntomas de la sífilis secundaria. Los principales son erupciones en la piel, típicamente en las palmas de las manos y las plantas de los pies. También son comunes: fiebre, malestar, pérdida del apetito, adelgazamiento, dolor en las articulaciones, caída de cabello, lesiones oculares y aumento de los ganglios linfáticos por el cuerpo.
Así como ocurre en la sífilis primaria, los síntomas de la sífilis secundaria desaparecen espontáneamente después de algunas semanas, incluso sin ningún tratamiento. Después de la desaparición de la sífilis secundaria, el paciente entra en la fase asintomática y latente de la enfermedad
Los pacientes pueden quedarse varios años, incluso décadas, en la fase latente de la sífilis. Alrededor del 30 al 40% de los pacientes no tratados acaban desarrollando la sífilis terciaria, que es la forma más grave de la enfermedad, con lesiones del corazón y del sistema nervioso central, además de grandes úlceras de piel que pueden causar graves deformidades.
Explicamos la sífilis en el adulto con más detalles en el artículo: SÍFILIS – SÍNTOMAS, VDRL Y TRATAMIENTO.
Sífilis congénita
La posibilidad de transmisión del Treponema pallidum al feto es mayor si la embarazada está en las fases de sífilis primaria o secundaria.
Los estudios muestran que una embarazada con sífilis primaria o secundaria, que no ha sido tratada, presenta los siguientes riesgos:
- El 25% de riesgo de muerte fetal durante la gestación.
- El 14% de riesgo de muerte del recién nacido.
- El 41% de riesgo de dar a luz a un niño vivo, pero con sífilis congénita.
- El 20% de posibilidades de dar a luz a un niño vivo y no infectado.
Por otro lado, las embarazadas con sífilis tardía, es decir, con una infección no tratada adquirida hace más de dos años, presentan los siguientes riesgos:
- El 12% de riesgo de muerte fetal durante la gestación.
- El 9% de riesgo de muerte del recién nacido.
- El 2% de riesgo de dar a luz a un niño vivo, pero con sífilis congénita.
- El 77% de posibilidades de dar a luz a un niño vivo y no infectado.
La transmisión de la bacteria puede ocurrir en cualquier fase de la gestación, pero es más común a partir del 4º mes de embarazo.
Síntomas
La sífilis congénita es tradicionalmente dividida en dos tipos, de acuerdo con el tiempo del surgimiento de los signos y síntomas:
- Sífilis congénita precoz: cuando los primeros síntomas aparecen al nacimiento o hasta los dos años.
- Sífilis congénita tardía: cuando los primeros síntomas surgen sólo después de los dos primeros años de vida del niño.
Sífilis congénita precoz
En los bebés con sífilis congénita precoz, las primeras manifestaciones clínicas generalmente aparecen hasta los tres meses de edad, la mayoría de las veces, en las primeras cinco semanas. Más del 60% de los bebés con sífilis congénita son asintomáticos al nacer.
Las principales alteraciones de la sífilis congénita precoz son:
- Rinitis.
- Erupción cutánea – rash.
- Fiebre.
- Hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado).
- Ictericia (piel amarillenta).
- Anormalidades esqueléticas
- Rinitis.
- Linfadenopatía generalizada (ganglios linfáticos palpables por todo el cuerpo).
- Meningitis.
Cambios en el hígado
El aumento del tamaño del hígado ocurre en más del 70% de los lactantes con sífilis congénita. La hepatomegalia suele estar asociada a la ictericia. En los exámenes de laboratorio es común que haya signos de fallo hepático, con elevación de las transaminasas, fosfatasa alcalina y bilirrubinas (lee: ¿QUÉ SIGNIFICAN TGO, TGP, GAMA GT y BILIRRUBINA?).
La disfunción hepática generalmente tarda en resolverse, incluso después de una terapia adecuada.
Rinitis
La rinitis sifilítica (conocida como «snuffle») suele surgir precozmente, generalmente durante la primera semana de vida y raramente después del tercer mes. La secreción nasal suele ser blanca, pero puede adquirir característica sanguinolenta o purulenta si hay infección bacteriana en la mucosa nasal. Esta descarga nasal contiene muchas espiroquetas y es altamente contagiosa.
Rash
La erupción de piel de la sífilis congénita generalmente aparece una a dos semanas después de la rinitis. El rash consiste en pequeños puntos altos y inicialmente rojos o rosados. Las lesiones pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero son más prominentes en la espalda, nalgas, muslos, palmas y suelas. La descamación y las costras suelen surgir a lo largo de 1 a 3 semanas. Con el tiempo, las lesiones se vuelven más oscuras y pueden llegar a ser permanentes.
Algunas lesiones pueden ser bullosas y ulceradas. El líquido presente en estas vesículas también contiene espiroquetas y es contagioso por contacto directo.
Involucramiento óseo
El involucramiento óseo ocurre en el 60 a 80% de los casos precoces no tratados. Las lesiones suelen ser múltiples y simétricas.
Las alteraciones esqueléticas suelen no estar presentes al nacimiento, pero pueden aparecer en las primeras semanas de vida. Periostitis, desmineralización cortical y osteocondritis son hallazgos comunes.
Las anormalidades en los huesos largos pueden estar asociadas a fracturas e intenso dolor, lo que puede provocar limitación del movimiento del miembro involucrado, dando la apariencia de parálisis del bebé, que se conoce como pseudoparálisis de Parrot.
Sífilis congénita tardía
Las manifestaciones de la sífilis congénita tardía se caracterizan por cambios en la cara, el esqueleto y la formación de gomas en varios tejidos. La goma es una lesión típica de la sífilis terciaria en los adultos y se caracteriza por tumores ulcerados en la piel, con aspecto deformante.
La sífilis congénita tardía se desarrolla en aproximadamente el 40% de los niños nacidos de mujeres con sífilis no tratadas durante el embarazo. Algunas manifestaciones tardías pueden ser prevenidas por el tratamiento de la madre durante el embarazo o el tratamiento del bebé en los primeros tres meses de vida. Otras, sin embargo, pueden progresar incluso con la terapia apropiada.
Las manifestaciones más típicas de la sífilis congénita tardía incluyen:
- Alteraciones faciales: protuberancia en la región frontal («frente olímpica»), nariz en silla, maxilar corto («cara de bulldog») y mandíbula protuberante.
- Ojos: ceratitis intersticial, glaucoma secundario, cicatriz corneal y atrofia óptica.
- Orejas: la pérdida auditiva generalmente aparece de repente entre los 8 y los 10 años. Las frecuencias más altas se afectan primero; los tonos de conversación normales se ven afectados más tarde.
- Orofaringe: dientes permanentes hipoplásicos, tallados y ampliamente espaciados («dientes de Hutchinson»), mal desarrollo de los primeros molares (molares en zarza) y perforación del paladar duro.
- Cutáneo: fisuras periorales, aglomerado de cicatrices que irradian alrededor de la boca y gomas en la piel y mucosas.
- Neurológico: deficiencia intelectual, hidrocefalia, parálisis de los nervios craneales.
- Esqueleto: tibia en «lámina de sable», aumento de la porción esternoclavicular de la clavícula (señal de Higoumenakis) y artritis indolora de las rodillas («articulaciones de Clutton»).
Diagnóstico
La frecuente falta de signos clínicos claros en los recién nacidos contaminados, asociada a las complicaciones potenciales del diagnóstico tardío de la sífilis congénita, exige un enfoque preventivo que incluye el seguimiento de la sífilis en las madres en el primer trimestre de gestación (y en el tercer trimestre, obstetra encontrar necesario). El examen solicitado suele ser el VDRL.
Cuando la mujer embarazada presenta serología positiva, el recién nacido debe ser sometido a una minuciosa evaluación clínica y de laboratorio, incluyendo evaluación histológica de la placenta y del cordón umbilical en busca de las espiroquetas o de alteraciones patológicas típicas, además de examen microscópico de campo oscuro o prueba PCR de lesiones sospechosas o fluidos corporales, como erupción bullosa o secreción nasal.
Entre las serologías sanguíneas, las más utilizadas son el VDRL y el FTA-ABS. Sin embargo, las pruebas serológicas para anticuerpos son problemáticas porque no es posible diferenciar entre los anticuerpos maternos adquiridos a través de la placenta y los anticuerpos propios producidos por el recién nacido. La comparación entre los valores del VDRL de la madre y del feto puede ser útil en algunos casos (VDRL fetal cuatro o más veces superior al de la madre habla fuertemente a favor de sífilis congénita).
En los recién nacidos con signos clínicos de la enfermedad o pruebas serológicas sugestivas, pruebas de función hepática, radiografía de los huesos largos y análisis de laboratorio del líquido cefalorraquídeo obtenido por punción lumbar también están indicados.
Riesgo de contaminación
El diagnóstico de sífilis congénita puede ser difícil pues, como ya se ha señalado, los anticuerpos maternos pueden ser transferidos a través de la placenta al feto, lo que dificulta la interpretación de las pruebas serológicas positivas para sífilis en los recién nacidos. Por lo tanto, la decisión de tratar debe tener en cuenta los siguientes factores:
- Diagnóstico de sífilis en la madre;
- Fallo o falta de tratamiento adecuado en la madre;
- Evidencias clínicas, de laboratorio o radiológicas de sífilis en el neonato;
- Comparación de los títulos serológicos del VDRL materno en el momento del parto y del VDRL del neonato, preferentemente realizado por el mismo laboratorio.
Como los datos anteriores, los médicos pueden clasificar el riesgo de sífilis congénita en 4 escenarios:
- Sífilis congénita comprobada o altamente probable → examen físico anormal consistente con la sífilis congénita; O un título serológico no treponémico (como el VDRL o RPR) que es cuatro veces mayor que el título de la madre; O una prueba de campo oscuro positivo o PCR de lesiones o fluidos corporales.
- Posible sífilis congénita → madre no tratada, tratada inadecuadamente o que no tiene documentación de haber recibido tratamiento; o madre que ha sido tratada con un esquema de antibióticos distinto del recomendado; O la madre recibió el tratamiento adecuado menos de 4 semanas antes del parto.
- Sífilis congénita puco probable → la madre fue tratada durante el embarazo y el tratamiento se hizo correctamente con más de 4 semanas antes del parto; Y la madre no tiene evidencia de reinfección o recaída.
- Sífilis congénita improbable → la madre fue contaminada y tratada adecuadamente ANTES del embarazo; Y los títulos serológicos no treponémicos de la madre permanecieron bajos y estables durante la gestación hasta la hora del parto.
Tratamiento
La penicilina G sigue siendo el antibiótico de elección para todos los tipos y etapas de la sífilis, tanto en los adultos, como en las mujeres embarazadas y los bebés.
Tratamiento de la sífilis en la mujer embarazada
El tratamiento de la sífilis en las gestantes es el mismo de los adultos:
- Sífilis primaria, secundaria o latente precoz: Penicilina benzatina G, 2,4 millones de unidades IM en dosis única.
- Sífilis terciaria, latente tardía o de duración desconocida: Penicilina benzatina G, 7,2 millones de unidades en total, administradas como tres dosis semanales de 2,4 millones de unidades IM.
Tratamiento de la sífilis congénita en bebés menores de 1 mes de edad
Escenario 1: Sífilis congénita comprobada o altamente probable
- Penicilina cristalina G, administrada como 50.000 unidades / kg /dosis IV cada 12 horas durante los primeros 7 días, seguido de 50.000 UI a cada 8 horas entre el 7º y el 10º día.
- Penicilina procaína G 50.000 unidades / kg / dosis IM una vez al día durante 10 días.
Escenario 2: Posible sífilis congénita
- Penicilina cristalina G, administrada como 50.000 unidades/kg / dosis IV cada 12 horas durante los primeros 7 días, seguido de 50.000 UI a cada 8 horas entre el 7º y el 10º día.
- Penicilina procaína G 50.000 unidades/ kg /dosis IM una vez al día durante 10 días.
- Penicilina benzatina G 50.000 unidades / kg /dosis IM en dosis única *.
* El esquema en dosis única sólo es aceptable si el bebé ha sido sometido a una evaluación rigurosa, con exámenes del líquido cefalorraquídeo, hemograma completo y radiografías de huesos largos, y los resultados han sido completamente normales.
Escenario 3: Sífilis congénita poco probable
- Penicilina benzatina G 50.000 unidades/kg/dosis IM en dosis única*.
* Otro abordaje posible implica no tratar al niño y mantener seguimiento serológico cada 2 ó 3 meses durante 6 meses.
Escenario 4: Sífilis congénita improbable
Ningún tratamiento es necesario, pero los niños con VDRL o RPR reactivos deben ser seguidos serológicamente para asegurarse de que la prueba va a ser negativa con el paso del tiempo.
Tratamiento de sífilis congénita en bebés de más de 1 mes de edad
- Penicilina cristalina G, administrada como 50.000 unidades/ kg cada 4-6 horas durante 10 días.
Si el niño no presenta manifestaciones clínicas de sífilis congénita y la evaluación del líquido cefalorraquídeo es normal, el tratamiento se puede realizar con 3 dosis semanales de penicilina benzatina G, 50.000 unidades/ kg IM.
Pronóstico
El tratamiento adecuado durante el embarazo cura a la madre y el feto en prácticamente todos los casos. Sin embargo, si el tratamiento antibiótico se establece solamente en las últimas 4 semanas de embarazo, es posible que el bebé todavía esté contaminado en el momento del nacimiento.
El tratamiento aún en el embarazo no sólo impide la sífilis congénita en los bebés, sino también reduce el riesgo de complicaciones obstétricas, como el parto prematuro, los abortos y los fetos nacidos muertos.
La penicilina es eficaz en casi el 100% de los casos de sífilis congénita. El objetivo es no sólo curar la infección, sino también evitar que el bebé desarrolle complicaciones permanentes, por lo que la institución precoz del antibiótico es importante.
El tratamiento de la sífilis congénita precoz en los primeros tres meses de vida previene algunas, pero no todas las manifestaciones tardías de la sífilis congénita. La ceratitis intersticial y la curvatura anterior de la tibia (tibia en «lámina de sable») pueden surgir incluso en los bebés tratados adecuadamente.
Referencias
- 2015 Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines – Centers for Disease Control and Prevention.
- Pediatric Syphilis – Medscape.
- Congenital syphilis: A guide to diagnosis and management – Paediatrics & Child Health.
- Syphilis in Children: Congenital and Acquired – Seminars in Pediatric Infectious Diseases.
- Congenital syphilis: Clinical features and diagnosis – UpToDate.
- Congenital syphilis: Evaluation, management, and prevention – UpToDate.
- Diretrizes para o Controle da Sífilis Congênita – Ministerio de Salud de Brasil.
Autor(es)
Médico licenciado por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ), con títulos de especialista en Medicina Interna por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ) y de Nefrología por la Universidad Estadual de Río de Janeiro (UERJ) y por la Sociedad Brasileña de Nefrología (SBN). Actualmente vive en Lisboa, Portugal, tiene títulos reconocidos por la Universidad de Oporto y por el Colegio de Nefrología de Portugal.
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