Vasculitis: qué es, tipos, síntomas y tratamiento

¿Qué es la vasculitis?

Vasculitis es el nombre dado al grupo de enfermedades que provocan inflamación de los vasos sanguíneos.

La inflamación de una arteria o vena hace que su pared se espese, lo que reduce el espacio para que fluya la sangre. A medida que avanza este engrosamiento, el vaso puede cerrarse, interrumpiendo el flujo de sangre por completo. Si no se trata a tiempo, la vasculitis produce cicatrización, necrosis y muerte definitiva de los vasos afectados y de los tejidos que estos nutren.

En algunos casos, la vasculitis puede hacer que las paredes de los vasos se debiliten, haciendo que cedan a la presión arterial, lo que lleva a la formación de aneurismas. También puede haber ruptura del vaso inflamado, lo que lleva a condiciones como un accidente cerebrovascular hemorrágico.

Tipos

Las vasculitis pueden acometer cualquier tipo de arteria o vena y lesionar desde grandes vasos, como la arteria aorta, hasta vasos microscópicos, como las arteriolas de los ojos o de los riñones.

Las causas aún no se conocen del todo, pero las vasculitis son, en general, procesos mediados por defectos en el sistema inmunitario, denominadas enfermedades autoinmunes.

Las vasculitis pueden ocurrir secundariamente a algunas enfermedades autoinmunes, como el lupus y la artritis reumatoide; infecciones, como hepatitis C, sífilis o SIDA; o como una reacción a ciertos tipos de medicamentos.

Existen también las vasculitis primarias, es decir, aquellas que ocurren sin una causa aparente y sin estar asociadas a ninguna otra enfermedad.

Las vasculitis pueden ser divididas por el tamaño de los vasos acometidos.

Vasculitis de grandes vasos

Son vasculitis que afectan a las grandes arterias del cuerpo, con preferencia por la arteria aórtica.

Las vasculitis de grandes vasos más comunes son:

• Arteritis de Takayasu: vasculitis que acomete grandes arterias, principalmente aquellas más cercanas al corazón, como la arteria aorta y sus ramas.
• Arteritis temporal (arteritis de células gigantes): también acomete grandes arterias, principalmente la aorta y los vasos de la cara.

Vasculitis de medios y pequeños vasos

Son vasculitis que afectan vasos de tamaño mediano y pequeño, ahorrando la aorta. Pueden o no estar asociadas a otras enfermedades, como lupus, hepatitis, esclerodermia o neoplasia.

Las vasculitis de medios y pequeños vasos más comunes son:

• Poliarteritis nodosa.
• Enfermedad de Kawasaki.
• Vasculitis primaria del sistema nervioso central (vasculitis cerebral).
• Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger).

Vasculitis de vasos pequeños y microscópicos

Son vasculitis que acometen los pequeños vasos dentro de los órganos. También pueden ser primarias o secundarias.

Las vasculitis de pequeños vasos más comunes son:

• Vasculitis de Churg-Strauss.
• Púrpura de Henoch-Schönlein.
• Granulomatosis de Wegener.
• Crioglobulinemia.
• Enfermedad de Behçet.
• Poliangeitis microscópica.

Síntomas

El cuadro clínico de las vasculitis depende del tamaño de los vasos inflamados y de que órganos se ven afectados.

Algunos síntomas inespecíficos son comunes a todas las vasculitis, entre ellos:

• Cansancio.
• Malestar.
• Adelgazamiento.
• Dolor abdominal.
• Fiebre.
• Dolor en las articulaciones.
• Perdida del apetito.

Algunas vasculitis acometen vasos que riegan órganos internos, como intestinos, cerebro, pulmón, bazo, etc.

A menudo, las vasculitis afectan los vasos de la piel, causando lesiones que llamamos púrpura. Son signos de sangrado en el tejido subcutáneo, como se puede ver en la imagen de abajo.

Las vasculitis también acometen con frecuencia los vasos de los pulmones y de los riñones. En los primeros, suele causar un cuadro muy grave con hemorragia pulmonar y riesgo de insuficiencia respiratoria. En los riñones, las vasculitis suelen estar asociadas a lesiones de los glomérulos renales, provocando glomerulonefritis e insuficiencia renal aguda.

Otro signo común de las vasculitis es el acometimiento de los nervios periféricos, lo que causa dolor y pérdida de sensibilidad en los miembros.

Las vasculitis que atacan vasos de órganos internos son las más graves y pueden llevar a la muerte si no se diagnostican y se tratan a tiempo.

Diagnóstico

A través de la historia clínica y del examen físico es posible imaginar qué tipo de vasculitis es más probable. Identificar qué tamaño de vaso afectado ayuda a excluir algunos tipos de enfermedad y orienta en la solicitud de exámenes complementarios.

Análisis de sangre con investigación de marcadores de enfermedad autoinmune, como ANA (lea también: Anticuerpos antinucleres), ANCA, crioglobulinemias, complemento, etc. son muy útiles.

Radiografías de tórax para evaluación pulmonar y análisis, como la creatinina para evaluar la función renal, también son necesarios.

Sin embargo, el examen más importante para el diagnóstico es la biopsia de un tejido u órgano afectado, que puede ser la piel, el pulmón, el riñón o cualquier otro tejido u órgano que muestre evidencia de lesión.

Tratamiento

El tratamiento de la vasculitis depende del tipo y de la presencia o no de una causa identificable.

Las vasculitis que son causadas por fármacos y que quedan restringidas a la piel suelen ser autolimitadas. La simple suspensión del medicamento suele ser suficiente. En casos más agresivos se pueden utilizar corticoides durante poco tiempo.

Ya las vasculitis sistémicas, es decir, aquellas que afectan órganos internos, son condiciones graves y deben ser tratadas de manera agresiva. El tratamiento suele ser con fármacos inmunosupresores, como corticoides en dosis altas, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato mofetilo, rituximab o metotrexato.

En casos más dramáticos, el tratamiento con plasmaféresis suele ser necesario.

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Referencias

• Overview of and approach to the vasculitides in adults – UpToDate.
• What is Vasculitis? – Johns Hopkins Vasculitis Center website.
• Vasculitis – American College of Rheumatology.
• Vasculitis – British Medical Journal.
• 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides – Arthritis and rheumatism.

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