10 síntomas del lupus eritematoso sistémico

¿Qué es el lupus?

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de causa desconocida que puede afectar a la piel, articulaciones, riñones, pulmones, sistema nervioso y varios otros órganos del cuerpo.

Una enfermedad autoinmune es aquella en la que el sistema inmunitario por error pasa a producir anticuerpos contra las estructuras del nuestro propio cuerpo. Se denominan autoanticuerpos. Para obtener más información acerca de enfermedades autoinmunes, lee: Enfermedades autoinmunes.

En este texto vamos a centrarnos en los principales síntomas del lupus. Contamos con un texto más completo sobre la enfermedad, abordando no solo los síntomas, sino también el diagnóstico y tratamiento, que puede consultarse en este enlace: Lupus eritematoso sistémico: qué es, síntomas y tratamiento.

Es importante señalar que los pacientes con lupus no necesariamente presentan todos los síntomas que se describen a continuación. El curso clínico del Lupus es muy variable y puede ser caracterizado por períodos de remisiones y recaídas. La enfermedad puede empeorar o mejorar con los años, y súbitamente pueden surgir síntomas que nunca existieron.

La severidad del lupus depende de cuáles y cuántos órganos son afectados. También hay una amplia gama de severidad con respecto al ataque del mismo órgano, por ejemplo, el lupus puede causar lesiones renales muy graves o prácticamente asintomáticas.

Los pacientes con lesiones graves de órganos diversos presentan generalmente un pronóstico ruin. Ya los pacientes con lesiones de menor importancia y restrictas a uno o algunos órganos pueden tener una vida prácticamente normal durante décadas.

Síntomas del lupus

Síntomas constitucionales

Llamamos síntomas constitucionales el grupo de signos y síntomas inespecíficos que afectan a múltiples sistemas del organismo y son comunes a varias enfermedades. La característica principal de los síntomas constitucionales nos da idea de que hay algo mal con la salud sin todavía indicar precisamente la fuente del problema.

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad que se manifiesta generalmente con síntomas constitucionales en su etapa inicial. Los más comunes son:

• Cansancio e intolerancia a los ejercicios son extremadamente comunes y los síntomas afectan más del 80 % de los pacientes con lupus.
• Dolor muscular y sensación de debilidad.
• Pérdida de peso: ocurre involuntariamente y se asocia generalmente a la pérdida de apetito.
• Fiebre.

Sobre la fiebre vale la pena hablar un poco más. La fiebre en el lupus puede ocurrir cuando la enfermedad está activa o porque hay una infección en curso. La fiebre propia del lupus, es decir, causada por la enfermedad y no debido a una infección, es a menudo baja y asociada con otros síntomas del lupus que se explicarán a lo largo del texto.

Los pacientes con lupus son más susceptibles a las enfermedades infecciosas y la fiebre puede ser un signo de infección en curso. La fiebre causada por una infección suele ser más alta y estar asociada a otros síntomas típicos, por ejemplo, tos y esputo en la neumonía, rigidez de cuello en la meningitis, dolor lumbar en las infecciones renales (pielonefritis), etc.

Si el paciente ya tiene un diagnóstico de lupus, es probable que esté bajo tratamiento con fármacos antiinflamatorios o corticoides, fármacos que reducen la inflamación del lupus e inhiben la fiebre. En este grupo de pacientes la presencia de fiebre debe levantar sospecha de una infección en progreso, siendo poco probable una fiebre solamente debido a la actividad del lupus.

Cambios articulares

Aproximadamente el 95 % de los pacientes con lupus tendrán una afectación articular en algún momento de su vida. Las manifestaciones articulares más comunes son la artralgia (dolor articular sin signos inflamatorios) y la artritis (inflamación articular) y suelen estar presentes en las primeras fases del lupus.

La artritis del lupus presenta algunas características:

• Es una poliartritis: afecta más de cuatro articulaciones al mismo tiempo.
• Es una artritis simétrica: generalmente afecta las rodillas, codos, tobillos y otras articulaciones simultáneamente.
• Es migratoria: la inflamación de una articulación puede desaparecer en tan solo 24 horas y aparecer en otra.
• Generalmente, no causa deformidades severas ni tiesura matinal prolongada, como en la artritis reumatoide.
• El dolor es desproporcionado en relación con la apariencia física de las articulaciones.

Daños renales  

Hasta el 75 % de los pacientes con lupus desarrollarán algún daño renal durante el curso de su enfermedad. El hallazgo más frecuente es la pérdida de proteínas en la orina, llamada proteinuria, caracterizada por una excesiva formación de espuma en la orina.

Otros signos y síntomas de la implicación renal por lupus son:

• Hematuria (sangre en la orina), que puede ser o no visible a simple vista.
• Elevación de la creatinina de la sangre, un signo de insuficiencia renal.
• Hipertensión arterial.

La implicación renal más común es la glomerulonefritis (lesión del glomérulo renal) causada por autoanticuerpos.

Básicamente, hay cinco tipos de glomerulonefritis por lupus, reunidos por el término nefritis lúpica. Son ellas:

• Nefritis lúpica clase I: glomerulonefritis mesangial mínima.
• Nefritis lúpica clase II: glomerulonefritis proliferativa mesangial.
• Nefritis lúpica clase III: glomerulonefritis proliferativa focal.
• Nefritis lúpica clase IV. glomerulonefritis proliferativa difusa.
• Nefritis lúpica clase V: glomerulonefritis membranosa.

Las clases III, IV y V son las más graves, siendo la glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV) a que presenta un peor pronóstico. La glomerulonefritis mesangial mínima g (clase I) es la más blanda.

La nefritis lúpica se clasifica en clases porque cada una de estas lesiones presenta pronóstico y tratamiento distintos. Por lo tanto, la identificación de qué tipo de nefritis lúpica tiene el paciente es de gran importancia

Solamente con los datos clínicos no es posible establecer qué tipo de nefritis lúpica que estamos tratando, ya que la proteinuria, hematuria e insuficiencia renal son hallazgos comunes en nefritis lúpica tipo II, III, IV y V.

Por lo tanto, cada paciente con lupus que manifestar signos de enfermedad renal debe ser sometido a biopsia renal para identificar qué tipo de lesión en el glomérulo los autoanticuerpos están causando.

Es perfectamente posible que un paciente presente más de una clase de nefritis lúpica al mismo tiempo.

Las clases I y II generalmente no requieren tratamiento específico; sin embargo, las clases III, IV y V como presentan peores pronósticos y riesgo de insuficiencia renal, generalmente se tratan con fármacos inmunosupresores. Los más comunes son los corticoides, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil y azatioprina.

Los pacientes no tratados o que no tienen buena respuesta a los medicamentos, inevitablemente terminan necesitando de hemodiálisis.

Lesiones de piel

Otro órgano frecuentemente afectado es la piel. Hasta un 80 % de los pacientes con lupus tienen algún tipo de implicación cutánea, especialmente en las zonas expuestas al sol.

Las lesiones típicas incluyen la erupción malar (eritema en alas de mariposa). Es una zona rojiza que cubre las mejillas y la nariz como se ve en la foto a continuación.

El eritema malar surge en por lo menos el 50 % de los pacientes, generalmente dura unos pocos días y ocurre a cada exposición al sol. La exposición prolongada a luces fluorescentes también puede desencadenar lesiones cutáneas.

Otra lesión dermatológica frecuente es el lupus discoide, que se caracteriza por placas redondeadas y rojas, más común en la cara, el cuello y el cuero cabelludo.

El lupus discoide puede formar parte del cuadro de lupus sistémico o ser la única manifestación de la enfermedad. En este último caso, el pronóstico es mejor, ya que no existe ninguna implicación de otros órganos.

Los pacientes con lupus discoide aislado presentan de un 10 % de probabilidad de evolucionar para lupus eritematoso sistémico. Cuanto más numerosas son las lesiones discoides, mayor será el riesgo de progresión a otros órganos.

Otras lesiones dermatológicas comunes son la pérdida de cabello, que puede afectar no solo al cuero cabelludo, sino también a las cejas, pestañas y barba.

Úlceras orales similares a las aftas son frecuentes, sin embargo, con la diferencia que son normalmente indoloro.

Anemia y otros cambios hematológicos

Los autoanticuerpos también pueden atacar a las células sanguíneas producidas por la médula ósea. El cambio más usual es la anemia, que se produce no solo por la destrucción de glóbulos rojos, sino también por la inhibición de la producción en la médula ósea.

Otro cambio hematológico común es la disminución de glóbulos blancos (leucocitos), llamada leucopenia. El mecanismo es el mismo de la anemia, destrucción e inhibición de su producción. Siguiendo el mismo razonamiento podemos encontrar también la reducción en el número de plaquetas, llamada trombocitopenia.

Cuando tenemos las tres líneas al mismo tiempo (hematíes, leucocitos y plaquetas) llamamos pancitopenia. Estos cambios pueden ser detectados por un hemograma.

Cualquier uno de estos cambios en las células de la sangre puede ser fatal, sea por anemia severa, infecciones debido al conteo bajo de glóbulos blancos o por hemorragias espontáneas debido a la caída de las plaquetas.

Aumento de los ganglios linfáticos y bazo también son un hallazgo frecuente en lupus y pueden confundirse con linfoma.

Vasos sanguíneos

Los vasos sanguíneos, especialmente de las arterias, también a menudo son afectados por lupus.

El fenómeno de Raynaud es un cambio en la coloración de los miembros, generalmente manos o pies, provocado por espasmos de los vasos sanguíneos.

El espasmo de las arterias provoca una falta repentina de sangre, dejando las manos pálidas. Si el espasmo persiste, la falta de sangre en las manos hace con que las manos pálidas empiecen a quedarse moradas. Esta isquemia puede causar mucho dolor. Cuando el espasmo desaparece, el rápido retorno de la sangre deja la piel caliente y muy roja.

El fenómeno de Raynaud no es exclusivo del lupus y puede ocurrir incluso en personas sin ninguna enfermedad diagnosticada. Frío, cigarrillo y cafeína pueden ser disparadores para este síntoma.

Otro problema vascular común en el lupus es la aparición de trombosis. El síndrome del anticuerpo antifosfolípido es un trastorno que ocurre con frecuencia en pacientes con lupus y se asocia con la formación de múltiples trombos tanto en las arterias como en las venas y puede llevar a cuadros de accidente cerebrovascular, infarto renal, isquemia delos miembros, trombosis venosa de las piernas y embolia pulmonar.

Además de las trombosis que se presentan con el síndrome del anticuerpo antifosfolípido, los autoanticuerpos del lupus pueden atacar a los vasos sanguíneos directamente, causando lo que llamamos vasculitis. La vasculitis puede afectar a cualquier vaso del cuerpo, pudendo dañar la piel, ojos, cerebro, riñones.

Cambios oculares

Los ojos son otros órganos frecuentemente afectados por el lupus. La manifestación más frecuente es la queratoconjuntivitis sicca, también conocida como síndrome del ojo seco, común en el síndrome de Sjögren, pero también puede ser un síntoma del lupus.

Otros síntomas del lupus relacionado con la visión son la vasculitis retiniana, uveítis anterior (inflamación del iris, la parte coloreada de los ojos) y epiescleritis (inflamación de la esclerótica, la parte blanca de los ojos).

Cambios neurológicos

El lupus puede cursar con síndromes neurológicos y psiquiátricos.

Lesiones neurológicas se producen por trombosis y vasculitis, que eventualmente causan un ACV.

Cambios psiquiátricos también pueden ocurrir debido al lupus. Los más comunes son la psicosis, en la que el paciente comienza a tener extraños pensamientos y alucinaciones, y la demencia, con pérdida progresiva de memoria y la capacidad de realizar tareas simples.

Cambios pulmonares

El pulmón y la pleura también son susceptibles al lupus. Derrame pleural, neumonitis, enfermedad intersticial pulmonar, hipertensión pulmonar y hemorragia alveolar son las manifestaciones pulmonares más comunes.

Como se explicó anteriormente, la embolia pulmonar es una complicación que puede presentarse en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos.

Cambios cardíacos

Las enfermedades del corazón son usuales entre los pacientes con lupus eritematoso sistémico. La implicación del corazón se puede manifestar como:

• Enfermedad valvular, a menudo como una regurgitación mitral leve.
• Endocarditis (inflamación de las válvulas del corazón) no infecciosa, denominada endocarditis de Libman-Sacks.
• Enfermedad del pericardio (membrana delgada que rodea el corazón). La manifestación más común es la pericarditis, inflamación del pericardio.
• Enfermedad de la arteria coronaria.
• Miocarditis, inflamación del músculo cardíaco, que puede causar insuficiencia cardíaca.

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Referencias

• American College of Rheumatology Guidelines for Screening, Treatment, and Management of Lupus Nephritis – American College of Rheumatology.
• The British Society for Rheumatology guideline for the management of systemic lupus erythematosus in adults – Rheumatology.
• Clinical manifestations and diagnosis of systemic lupus erythematosus in adults – UpToDate.
• Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – Medscape.
• Systemic lupus erythematosus. In: Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016.

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