¿Qué es el síndrome de Sjögren?
El síndrome de Sjögren es una enfermedad de origen autoinmune, es decir, una enfermedad en la cual el sistema inmunitario erróneamente pasa atacar a las células y los tejidos de nuestro propio cuerpo, como si ellos fuesen agentes invasores peligrosos para nuestra salud. La enfermedad afecta preferentemente a mujeres; a cada 10 pacientes 9 son del sexo femenino.
En este tipo de enfermedades, el sistema inmunitario produce autoanticuerpos y estimula a las células de defensa, como los linfocitos, para que ataquen y destruyan partes de nuestro propio cuerpo (para comprender lo qué es una enfermedad autoinmune, lea:: Enfermedad autoinmune: qué es, síntomas y tratamiento).
En el caso concreto del síndrome de Sjögren, las principales dianas son las glándulas lagrimales y salivales, que provocan síntomas como sequedad ocular y bucal. Sin embargo, la enfermedad puede no limitarse a estas glándulas, y también es posible la afectación de otros órganos, como las articulaciones, los riñones, los pulmones, los nervios, la piel, el hígado, el páncreas, etc.
Causas y factores de riesgo
Como ocurre con casi todas las enfermedades de origen autoinmune, no sabemos exactamente por qué el sistema inmunitario de estos pacientes empieza a actuar de forma equivocada, atacando a los tejidos y órganos del propio cuerpo.
Sabemos que existe un fuerte componente genético en su génesis, ya que los pacientes con síndrome de Sjögren tienen algunos genes en común. Sin embargo, para que aparezca el síndrome de Sjögren, la herencia genética no es suficiente, algunos otros factores ambientales aún no aclarados, como infecciones por ciertos virus o bacterias, parecen ser necesarios para que el sistema inmunitario de pacientes genéticamente susceptibles actúe de manera peligrosa.
Aproximadamente la mitad de los pacientes con síndrome de Sjögren también tienen otra enfermedad autoinmune asociada, como lupus, artritis reumatoide, esclerodermia o tiroiditis de Hashimoto.
Por lo tanto, tener una enfermedad autoinmune es un factor de riesgo para tener el síndrome de Sjögren, al igual que tener el síndrome de Sjögren es un factor de riesgo para tener otras enfermedades autoinmunes.
Clasificamos los casos en los que no existe otra enfermedad autoinmune asociada como síndrome de Sjögren primario. Se considera que los pacientes que tienen el síndrome de Sjögren, además de otra enfermedad autoinmune, como el lupus o la artritis reumatoide, tienen el síndrome de Sjögren secundario.
Otros factores de riesgo importantes son el sexo femenino, ya que más del 90 % de los casos se dan en mujeres, y la edad, ya que, aunque la enfermedad puede aparecer en cualquier grupo de edad, es más frecuente en personas mayores de 40 años.
Síntomas
La xeroftalmia (ojos secos) y la xerostomía (boca seca) son síntomas típicos del síndrome de Sjögren. Sin embargo, la enfermedad suele ser insidiosa, con progresión lenta y síntomas inespecíficos, comunes a varias otras enfermedades reumatológicas, especialmente en los primeros años, haciendo con que se pueda hacer el diagnóstico correcto solamente después de años de investigación.
La inflamación de las glándulas lagrimales disminuye la producción de lágrima e interfiere con la lubricación de los ojos, llevando a síntomas tales como ojos rojos, ojos resecos, ardor o sensación de cuerpo extraño, picazón o visión borrosa. La falta de lubricación de los ojos aumenta el riesgo de infección en los ojos y lesiones de la córnea.
La inflamación de las glándulas salivales causa reducción de la producción de saliva, llevando a la boca seca, garganta seca, dificultades para tragar, cambios en el paladar, ronquera, aumento de la incidencia de caries y daños en los dientes, encías, lengua y labios. En los niños, la inflamación y la hinchazón de la glándula parótida son muy comunes, y el cuadro se puede confundir con la papera.
Además de las glándulas lagrimales y salivales, otras áreas del cuerpo también pueden ser atacadas. Ejemplos son las vías respiratorias, donde es posible tener tos seca, sinusitis y rinitis, además del aumento de la incidencia de las infecciones pulmonares.
La inflamación de las glándulas vaginales, responsables de la lubricación de la vagina, también es común, llevando a sequedad vaginal, dolor durante la relación sexual y la mayor frecuencia de infecciones ginecológicas, principalmente candidiasis. Fatiga y cambios menstruales también son relativamente frecuentes.
Síntomas menos comunes del síndrome de Sjögren incluyen artritis, fenómeno de Raynaud, aumento de ganglios linfáticos, lesiones de los riñones, lesiones de los nervios y músculos. Una rara complicación es la inflamación de los vasos sanguíneos llamada vasculitis, que puede dañar los tejidos del cuerpo que son irrigados por los vasos inflamados.
Alrededor del 5 % de los pacientes con síndrome de Sjögren desarrollan linfoma no Hodgkin. Esta complicación se presenta, generalmente, 7 a 10 años después del diagnóstico del síndrome de Sjögren.
Diagnóstico
El síndrome de Sjögren es, frecuentemente, una enfermedad difícil de diagnosticar porque los signos y síntomas varían de persona a persona y pueden ser inicialmente similares a los causados por otras enfermedades, como artritis reumatoide, lupus, sarcoidosis, amiloidosis, fibromialgia, etc.
Además de eso, los síntomas clásicos de boca y ojos secos ocurren en varias otras enfermedades y también pueden ser un efecto secundario de algunos medicamentos. No es raro, por lo tanto, que el paciente reciba el diagnóstico correcto del síndrome de Sjögren solo varios años después de que aparecen los primeros síntomas.
El experto más adecuado para llevar a cabo la investigación de cuadros sugestivos de Sjögren es el reumatólogo. No existe una prueba única que pueda definir el diagnóstico. Esto se hace generalmente a través de la evaluación conjunta de los signos y síntomas con pruebas de laboratorio.
La investigación de autoanticuerpos, como el ANA, el factor reumatoide, anti-SSA/Ro y anti-SSB/La pueden ayudar en el diagnóstico. Sin embargo, estos autoanticuerpos tienen una tasa elevada de falso positivo y falso negativo, no siendo suficientes para el diagnóstico sin otros datos clínicos y de laboratorio.
La biopsia de glándula salival puede ser recomendada para ayudar en el diagnóstico. El procedimiento se hace quitando un pedazo pequeño de tejido de la parte interna del labio inferior. Una glándula llenada de linfocitos sugiere que la misma está siendo atacada por el sistema inmune, lo que habla fuertemente a favor del síndrome de Sjögren.
Exámenes oftalmológicos para determinar si la producción de lágrimas está normal también son útiles:
Prueba de Schirmer: en esta prueba, se inserta suavemente un trozo pequeño y delgado de papel de filtro entre el párpado y el canto interno del ojo. Se quita el papel después de varios minutos y se mide la humedad. La disminución de la cantidad de humedad es característica del síndrome de Sjögren, aunque la producción de lágrima reducida también pueda ocurrir con otras condiciones.
Prueba de Rosa Bengala: esta prueba detecta lesiones oculares, especialmente en la conjuntiva y en la córnea, causadas por la sequedad crónica. Se realiza un examen ocular después del goteo del colirio con un tinte específico, llamado rosa de bengala. Con una luz especial, el oftalmólogo puede detectar lesiones en los ojos.
Tratamiento
Actualmente, no existe cura para el síndrome de Sjögren. Sin embargo, los tratamientos pueden mejorar los síntomas y prevenir las varias complicaciones de la enfermedad.
El tratamiento tiene como objetivo reducir los síntomas más incómodos. Ojos secos son tratados con lágrimas artificiales aplicadas regularmente durante el día o con gel que se aplica por la noche. Colirios que reducen la inflamación en las glándulas lagrimal, como la ciclosporina (Restasis®), pueden ser utilizados para aumentar la producción de lágrimas.
Para aumentar la salivación, el uso de caramelos o goma de mascar sin azúcar es útil. Beber o solamente mojar la boca con sorbos de agua durante todo el día también es importante para mantenerse bien hidratado. Algunos pacientes se benefician del uso de drogas que estimulan el flujo de saliva, como pilocarpina (Salagen®) o cevimuline (Evoxac®).
Como las caries son muy comunes, debes cepillarte los dientes después de cada comida. Ya existen en el mercado pastas dentales dirigidas a pacientes con boca seca. La visita al dentista debe realizarse dos veces al año.
La hidroxicloroquina es un medicamento ampliamente usado en el lupus y en la artritis reumatoide y puede ser útil en algunos pacientes con síndrome de Sjögren y dolores articulares, musculares y/o lesiones de la piel.
En pacientes con enfermedad sistémica, que afecta a varios órganos, puede ser necesario el uso de fármacos inmunosupresores, como los corticoides, azatioprina, metotrexato, rituximab o ciclofosfamida.
Referencias
- Sjögren’s Syndrome – American College of Rheumatology.
- Sjögren’s Syndrome – National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases – NIH.
- Overview of the management and prognosis of Sjögren’s syndrome – UpToDate.
- Diagnosis and classification of Sjögren’s syndrome – UpToDate.
- Clinical manifestations of Sjögren’s syndrome: Extraglandular disease – UpToDate.
- Clinical manifestations of Sjögren’s syndrome: Exocrine gland disease – UpToDate.
- Sjogren Syndrome – Medscape.
- Goldman L, et al., eds. 276: Sjogren’s Syndrome. In: Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016.
Autor(es)
Médico licenciado por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ), con títulos de especialista en Medicina Interna por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ) y de Nefrología por la Universidad Estadual de Río de Janeiro (UERJ) y por la Sociedad Brasileña de Nefrología (SBN). Actualmente vive en Lisboa, Portugal, tiene títulos reconocidos por la Universidad de Oporto y por el Colegio de Nefrología de Portugal.
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