Qué es la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki (EK), llamada inicialmente síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos, fue descrita en Japón, en 1967, por el Dr. Tomisaku Kawasaki, quien informó 50 casos de niños con cuatro de fiebre, erupciones cutáneas, conjuntivitis, agrandamiento de ganglios linfáticos de cuello, inflamación de los labios y de la lengua y edema de las manos y de los pies.
En un principio se consideró que la enfermedad era benigna, ya que se curaba espontáneamente al cabo de unos 12 días, incluso cuando no se había administrado ningún tratamiento. Sin embargo, a medida que se describían nuevos casos, se descubrió que hasta el 25 % de los niños no tratados desarrollaban secuelas cardíacas y alrededor del 2 % morían.
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis* que puede provocar lesiones en venas y arterias de pequeño y mediano calibre en cualquier parte del cuerpo, pero que afecta de forma más pronunciada las arterias coronarias (arterias que irrigan el músculo cardíaco).
* Si quieres más explicación sobre lo que es una vasculitis, ve al enlace: Vasculitis: causas, tipos, síntomas y tratamiento.
La EK es una enfermedad que ocurre predominante en niños hasta los 5 años de edad (80 a 90 % de los casos). Aunque hay casos en todos los países y en todas las etnias, esta forma de vasculitis es mucho más común en niños de origen asiático, principalmente en japoneses.
Mientras que en los países occidentales la incidencia anual de enfermedad de Kawasaki es baja, con solamente 10 a 20 casos por cada 100.000 niños y niñas hasta 5 años, en Japón, la incidencia es alta, llegando hasta 250 casos por año por cada 100.000 niños. Alrededor del 1 % de los niños japoneses desarrollan la enfermedad de Kawasaki durante los primeros 5 años de vida.
La enfermedad de Kawasaki en los adultos es bastante rara, con solamente 100 casos publicados en todo el mundo entre 2010 y 2017.
Causas
El origen de la enfermedad de Kawasaki sigue siendo desconocido. Estudios inmunológicos y epidemiológicos sugieren que el desencadenante para la cascada de eventos que dan como resultado el cuadro de vasculitis puede tener origen infeccioso. Sin embargo, la génesis de la enfermedad no parece ser tan simple y factores genéticos y autoinmunes también parecen ser necesarias para surgir la enfermedad.
La hipótesis más aceptada hoy en día es que un agente infeccioso, ya sea un virus o una bacteria, puede activar el sistema inmunitario de los niños genéticamente predispuestos, provocando una reacción autoinmune contra los vasos sanguíneos (para entender qué es una enfermedad autoinmune, lea: Enfermedades autoinmunes – Causas, síntomas y tratamiento).
Lo más probable es que los gérmenes que provocan la enfermedad de Kawasaki causen una infección asintomática o poco sintomática antes que la vasculitis se presente, razón por la cual es difícil establecer con certeza la relación de EK con una infección previa.
Algunos datos epidemiológicos importantes apoyan la teoría del origen infeccioso, entre ellos:
- La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por una erupción febril con inflamación de los ganglios linfáticos y de la mucosa de la boca, las manifestaciones son similares a las de varias enfermedades contagiosas infantiles, como el sarampión y escarlatina, por ejemplo.
- Hay un incremento estacional en la incidencia de EK en el invierno y en el verano, comportamiento que es similar al de varias infecciones virales.
- La enfermedad de Kawasaki se produce a menudo en brotes, que afectan a una determinada población en un área geográfica restringida.
- En Japón, se observó que los hermanos de niños con EK presentan mayor riesgo de desarrollar también la enfermedad, que generalmente ocurre dentro de una semana después del inicio de los síntomas en el primer niño.
- La enfermedad es común en niños menores de cinco años, pero es rara en los menores de seis meses. Este hecho puede ser explicado por la presencia de anticuerpos maternos circulantes todavía en el cuerpo del bebé en los primeros meses de vida, lo que evitaría la contaminación por los gérmenes desencadenantes.
Entre los virus y bacterias que pueden desencadenar la enfermedad de Kawasaki, algunos agentes sospechosos son:
- Parvovirus B19.
- Coronavirus.
- Meningococos.
- Mycoplasma pneumoniae.
- Klebsiella pneumoniae.
- Adenovirus.
- Citomegalovirus.
- Virus Parainfluenza.
- Rotavirus.
- Virus del sarampión.
- Virus de Epstein Barr.
- Virus linfotrópico humano.
- Rickettsias.
Síntomas
El cuadro clínico de la enfermedad de Kawasaki generalmente se divide en 3 fases: aguda, subaguda y convalecencia, como el gráfico a continuación ilustra.
Fase aguda
Fiebre
Fiebre alta, por encima de 38,5°C, de inicio repentino y que responde mal a antipiréticos, es el primero y el signo más común de la enfermedad de Kawasaki. Si no se trata, la fiebre generalmente dura varios días, a veces incluso semanas.
Conjuntivitis
Unos días después del inicio de la fiebre, el 90 % de los niños comienzan a presentar conjuntivitis bilateral, que suele provocar un enrojecimiento más intenso en el lado de los ojos, con poca o ninguna secreción amarillenta. Un 70 % de los pacientes con afectación ocular también desarrollan uveítis anterior, que es la inflamación del iris alrededor de la pupila.
Mucositis
Alrededor del mismo tiempo en que aparece la conjuntivitis, el paciente también suele desarrollar mucositis, que es la inflamación de la mucosa de la boca. Los labios se enrojecen y se agrietan, mientras que la lengua se inflama y las papilas se evidencian, adquiriendo un aspecto típico llamado «lengua de fresa», como se ilustra en la imagen siguiente.
A diferencia de la conjuntivitis, que ocurre en casi todos los casos, la mucositis puede no estar presente en todos los pacientes o puede ser demasiado suave, pasando casi desapercibida.
Erupción cutánea
También en los primeros días de fiebre, en cerca del 70 % de los pacientes suele aparecer una erupción cutánea en la zona genital, perianal y en el tronco.
Linfadenitis cervical
La linfadenitis cervical (aumento de los ganglios linfáticos en el cuello) está generalmente presente en un 25 a 50 % de los casos. La mayoría de los pacientes presentan un único ganglio linfático agrandado en la región anterior del cuello.
Artritis
La artritis generalmente aparece en solamente el 10 % de los pacientes. Las articulaciones más comúnmente afectadas son los tobillos, las rodillas y las caderas.
Manifestaciones cardíacas
La miocarditis (inflamación del músculo del corazón) y la pericarditis (inflamación del pericardio) tienden a ser las complicaciones que se presentan en la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki. También pueden surgir arritmias y lesiones valvulares.
Al ecocardiograma, algunos pacientes con miocarditis ya muestran signos iniciales de insuficiencia cardíaca en los primeros días de la enfermedad.
Manos y pies
Enrojecimiento e hinchazón en las palmas de las manos y las plantas delos pies tienden a ser la última manifestación en la fase aguda. La lesión en los pies puede causar dificultad para el niño caminar.
Otros signos y síntomas
En los primeros 10 días de enfermedad, el paciente puede presentar también:
- Diarrea, vómitos o dolor abdominal: 61 %.
- Irritabilidad: 50 %.
- Vómitos aisladamente: 44 %.
- Pérdida del apetito: 37 %.
- Tos: 35 %.
- Dolor en las articulaciones (sin signos de artritis): 15 %.
Etapa subaguda
La fase subaguda empieza cuando desaparece la fiebre, lo que ocurre generalmente alrededor del 10° día y dura hasta la 4.ª o 6.ª semana. La no desaparición de la fiebre después de 2 semanas suele ser un signo de mal pronóstico, ya que está más asociado con complicaciones cardíacas.
La manifestación característica de la fase subaguda es la descamación de los dedos, que suele comenzar en las extremidades y se extiende a toda la mano y el pie. Otro hallazgo típico es la aparición de aneurismas en las arterias coronarias, causados por la inflamación de los vasos sanguíneos.
Signos y síntomas iniciados en la fase aguda, tales como vómitos, diarrea, irritabilidad y dolor en las articulaciones, todavía pueden estar presentes en esta fase siguiente de la enfermedad.
En las pruebas de laboratorio, el paciente muestra un gran aumento en el conteo de plaquetas (trombocitosis), que puede superar el valor de 1 millón de células por microlitro, aumentando el riesgo de formación de trombos en los vasos sanguíneos (trombosis).
Los valores de velocidad de sedimentación globular (VSG) y de proteína C reactiva (PCR) también tienden a ser muy altos.
Fase de convalecencia
La fase de convalecencia se caracteriza por la resolución completa de los síntomas de la enfermedad, que generalmente ocurre dentro de 3 meses.
Durante esta etapa, pueden surgir surcos transversales en las uñas, llamadas líneas de Beau.
En la fase de convalecencia, los pequeños aneurismas de la arteria coronaria suelen resolver espontáneamente. Ya los aneurismas mayores, por su vez, pueden ampliarse y causar infarto de miocardio.
Criterios diagnósticos
No hay prueba de laboratorio o de imagen que pueda establecer el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki. Por lo tanto, el diagnóstico generalmente se realiza a través de la evaluación conjunta de la historia epidemiológica, de los síntomas y de los resultados de las pruebas adicionales.
Los criterios diagnósticos establecidos por el Dr. Tomisaku Kawasaki en 1967 todavía se utilizan hoy en día.
Para que un niño de hasta 5 años tenga un diagnóstico de EK, tiene que presentar un cuadro de fiebre durante al menos 5 días, asociado con al menos cuatro de los siguientes cinco resultados físicos:
- Conjuntivitis bilateral.
- Inflamación de la mucosa oral.
- Inflamación y edema de manos y pies.
- Sarpullido característico.
- Linfadenopatía cervical (al menos un ganglio linfático de más de 1,5 cm de diámetro).
El ecocardiograma es una prueba que no hace parte de los criterios diagnósticos, pero es útil para identificar de forma temprana complicaciones cardíacas.
Tratamiento
El tratamiento temprano de la enfermedad de Kawasaki es esencial para reducir el riesgo de complicaciones.
La administración de inmunoglobulina intravenosa en dosis única aún en los primeros 10 días de la enfermedad es la principal medida terapéutica.
Si no se ha realizado el diagnóstico en los primeros 10 días, pero el paciente sigue mostrando signos de inflamación sistémica activa, tales como fiebre alta y PCR alto, la inmunoglobulina puede todavía ser administrada, incluso después del 10° día de enfermedad.
La aspirina en grandes dosis tiende a ser utilizada en la fase aguda, ya que también tiene efecto antiinflamatorio y antipirético e inhibe la acción de las plaquetas, reduciendo el riesgo de trombosis.
La tasa de mortalidad de los pacientes tratados es baja (0,1 a 0,3 %). Los raros casos fatales ocurren cuando hay implicación severa del corazón, que a menudo ocasionan infarto de miocardio, arritmias o ruptura de un aneurisma. Estos casos ocurren generalmente cuando no se hace el diagnóstico temprano y el tratamiento no se administra dentro de los primeros 10 días de enfermedad.
Referencias
- Kawasaki Disease – Medscape
- Kawasaki syndrome – The Lancet
- Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association
- Kawasaki disease: Epidemiology and etiology – UpToDate
- Kawasaki disease: Clinical features and diagnosis – UpToDate
- Kawasaki disease: Initial treatment and prognosis – UpToDate
- Management of Kawasaki disease in adults – Heart
- Harnden A, Takahashi M, Burgner D. Kawasaki disease BMJ 2009; 338 :b1514 doi:10.1136/bmj.b1514.
Autor(es)
Médico licenciado por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ), con títulos de especialista en Medicina Interna por la Universidad Federal de Río de Janeiro (UFRJ) y de Nefrología por la Universidad Estadual de Río de Janeiro (UERJ) y por la Sociedad Brasileña de Nefrología (SBN). Actualmente vive en Lisboa, Portugal, tiene títulos reconocidos por la Universidad de Oporto y por el Colegio de Nefrología de Portugal.
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